craniossinostoses - Tomografia Computorizada

Craniossinostoses

Posted on Posted in Neuroimagem, O crânio

Craniossinostoses – o papel da Tomografia Computorizada (TC)

 craniossinostoses - Tomografia Computorizada

As craniossinostoses consistem na fusão prematura de uma ou mais suturas cranianas. O seu diagnóstico baseia-se no exame objectivo (craniossinostoses não sindrómicas) e em exames de imagem – especialmente exame de Tomografia Computorizada (TC) crânio-facial. A TC é também útil para o planeamento cirúrgico.

As craniossinostoses (ou cranioestenoses) consistem na fusão prematura das suturas cranianas, podendo afectar uma ou mais suturas da abóboda craniana e condicionam uma restrição ao crescimento do crânio no plano perpendicular à sutura encerrada. Devido a essa restrição de crescimento, vários padrões de crescimento compensatórios produzem múltiplas deformidades – características de síndromas individuais.

Podem envolver uma ou múltiplas suturas (craniossinostoses simples) ou estar em associação com deformidades faciais, envolvendo as órbitas e a face, entre outras estruturas (craniossinostoses complexas ou sindrómicas).

As que afectam uma única sutura ou até 2 suturas (de que é exemplo a sinostose bicoronal) geralmente não são sindrómicas. As craniossinostoses que afectam múltiplas suturas são frequentemente sindrómicas e muitas vezes hereditárias. As craniossinostoses sindrómicas representam apenas 10 a 20%.

As deformidades resultantes da fusão precoce de diferentes suturas – coronal, sagital, metopica ou lambdóide – pode ser prevista pela observação clínica.


Etiologia:

As craniossinostoses podem ser devido a uma anomalia primária no crescimento das suturas ou secundárias a diferentes condições: situações que originam um volume cerebral reduzido, doenças do metabolismo ósseo, ingestão materna de fármacos que afectam o crescimento do feto (exemplos: valproato, ácido retinóico), doenças hematológicas causando anemia crónica.

Tem havido avanços recentes quer na compreensão da etiopatogenia (genética), quer no seu diagnóstico, assim como no tratamento maxilo-facial. As deformidades craniofaciais nas crianças continuam a ser um desafio diagnóstico e terapêutico.

Craniossinostoses sindrómicas
(exemplos: Síndromas de Apert, Crouzon e Pfeiffer)

Além do envolvimento das suturas cranianas, estão muitas vezes associadas a alterações esqueléticas extracranianas e múltiplas manifestações neurológicas.
As craniossinostoses sindrómicas geralmente envolvem múltiplas suturas, são formas hereditárias de craniossinostoses associadas a fenótipos extracranianos, como malformações das extremidades, cardíacas, SNC e traqueia.

Diagnóstico clínico-imagiológico

O seu diagnóstico deve ser o mais precoce possível, baseando-se no exame físico e estudo imagiológico. O diagnóstico precoce das craniossinostoses é fundamental devido ao crescimento rápido do volume cerebral nos primeiros anos de vida. As deformidades resultantes dessa fusão prematura podem ter, além das repercussões estéticas, consequências neurológicas não negligenciáveis (hipertensão intracraniana, crises de epilepsia, atrofia óptica atraso psicomotor). Para evitar tais complicações, é desejável que o diagnóstico e consequente tratamento cirúrgico sejam efectuados o mais precocemente possível.

Ao exame objectivo, além da deformidade craniana mais ou menos visível, pode-se palpar uma crista óssea anormal na zona de fusão. Quando existe uma suspeita clínica de craniostenose (ou craniossinostose), o diagnóstico pode ser confirmado por uma radiografia simples do crânio ou, com maior acuidade, por Tomografia computorizada (TC).

As características imagiológicas ditas “primárias” das craniossinostoses relacionam-se directamente com achados específicos das suturas envolvidas, em toda a sutura identificada ou apenas uma pequena parte – por exemplo,  ausência de sutura, estreitamento, perda da translucência, esclerose. Em alguns casos a sinostose pode ser efectuada por tecido fibroso em vez da própria fusão óssea, o que não é identificado em exames de radiografia convencional.

Do ponto de vista exclusivamente diagnóstico a TC é superior à radiografia convencional, mesmo para a confirmação de craniossinostoses únicas de suturas.
Atualmente a TC crânio-encefálica é efetuada quando há uma suspeita clínica de craniossinostose – permite avaliação do grau de estenose e deformidade e avaliação de repercussões encefálicas (estudo de TC pré-operatório).
Isto é, as craniossinostoses causam modificações na forma do crânio e, consequentemente, impedem o normal crescimento do cérebro.

Um protocolo craniofacial 3D adequado, com menor dose de radiação ionizante, deve ser efectuado de forma a prevenir a necessidade de repetição de exames de TC. O pós-processamento tridimensional adequado é de extrema importância para a acuidade dos resultados.
Estes exames acarretam exposição a radição ionizante e, sendo efectuados muitas vezes precocemente (antes dos 2 anos de idade) podem necessitar de sedação.

O estudo crânio-facial por Tomografia Computorizada multi-corte (TCMC) com reformatações tridimensionais são um método definitivo de fazer o diagnóstico imagiológico da sinostose de suturas e têm um papel importante na detecção e caracterização das deformidades craniofaciais.
Tem um papel fulcral no planeamento cirúrgico destes doentes.


Outros exames de imagem:

  • Estudo venográfico por TC ou RM poderá estar indicado quando existem preocupações relativas à patência dos seios venosos durais ou fluxo venoso pelos foramina cranianos.
  • Anomalias encefálicas associadas justificam estudo complementar por Ressonância Magnética (RM) crânio-encefálica, incluindo estudos de Angio-RM. A sua frequência é variável, destacando-se a ventriculomegalia / hidrocefalia e anomalias de drenagem venosa.

Diagnóstico e Tratamento:

A imagiologia por Tomografia Computorizada multicorte (TCMC) e reformatações tridimensionais tornaram-se crescentemente importantes na definição das estruturas crânio-faciais, possibilitando não só a confirmação da natureza das sinostoses como melhor visualização anatómica em diferentes planos.
O avanço imagiológico tornou possível novas abordagens no tratamento cirúrgico, com métodos eficazes e menos invasivos.

Para além do seu papel no estabelecimento do diagnóstico definitivo e selecção da estratégia cirúrgica adequada, a TCMC com reformatações tridimensionais é ainda de extrema utilidade para o cirurgião, para avaliação da indicação cirúrgica – estudo pré-operatório da craniossinostose, possibilidade de realização de modelos anatómicos para planeamento da cirurgia.

A prototipagem por estereolitografia tem benefícios na cirurgia bucomaxilofacial, ao permitir a simulação cirúrgica num modelo anatómico (uso de modelos estereolitográficos em resina para “experiência pré-operatória”), diminuindo o tempo cirúrgico e o risco de intercorrências.

Leave a Reply